Het lastige met een blarenziekte is het verbinden van de blaren en wonden. Een paar jaar geleden plakte ik nog vrolijk gewone pleisters, daarna moest ik plakken met speciale zachte pleisters en sinds 2 jaar kan ik eigenlijk helemaal niet meer plakken. Mijn huid is zo kwetsbaar dat door het plakken van pleister de huid onder het plakgedeelte vast blijft zit en de wond intussen net zo groot is geworden als de pleister was. Dat schiet niet erg op. Dus tegenwoordig kan ik alleen nog maar verbinden en ‘plakken’ met speciale verbandmiddelen. Het meest gebruik ik Mepilex transfer (Mölnlycke) (en sinds kort Mepilex Lite) met daar over heen een buisverband. De Mepilex gebruik ik als een soort van gaas. Het is een schuimverband met een speciale plaklaag. Je plakt de Mepilex met de plakkant op de wond en je fixeert hem met verband of met buisverband (Tubifast). Het voordeel van Mepilex is dat het in elk formaat te knippen is en dat het veel wondvocht kan opnemen (voor veel wondvocht en bescherming gebruik ik dikke Mepilex) en het beschermt de wond tegen stoten.
Soms gebruik ik de Mepilex op de nog niet aangedane wond zodat er (bv met lopen) geen blaren ontstaan. De links voor de websites van Mölnlycke en Tubifast zal ik bij de “Links” plaatsen.

One of the difficult things about a blistering disease is the bandage of the blisters. A few year ago I use just a plaster, after that I bandaged with a special soft plaster for a couple of years. Since a year or 2 I can not use plaster at all. My skin is so fragile that plaster will damage my skin. So nowadays I use a special bandage called Mepilex transfer (Mölnlycke) (and since a month I use Mepilex Lite) and to hold the dressing in place I use Tubifast bandages. The Mepilex is a soft silicone transfer dressing witch can be placed over the wounds and is absorbing pad as well.
Sometimes I use Mepilex just for protection.
The Links to the websites of Mölnlycke and Tubifast are in the menu “Links”.

Een van de meest lastige dingen vindt ik wanneer mensen tegen mij zeggen dat ik gewoon eens wat voorzichtiger moet gaan doen ……….. Sjeetje, hoe vaak moet ik uitleggen dat ik helemaal niet zoveel bijzonders hoef te doen om een blaar op te lopen. Soms te lang lopen, soms loopt er gewoon even iemand tegen mij aan, meestal ………… weet ik niet eens waar een blaar door komt. Vaak ’s nachts als ik ongemerkt heb liggen krabben. De jeuk ……………. ppppppffffttttttt die is soms zo erg dat ik niet weet hoe ik in slaap moet komen zonder mijzelf open te krabben, zelfs heel voorzichtig wrijven kan al blaren opleveren (in het gunstigste geval, meestal gaan de blaren nl meteen open). Dan heb ik het nog niet eens gehad over het douchen ……………… heel soms valt het mee, dan sta ik onder de douche ………….. en vloek ik maar één keer………. soms is het zo erg dat ik bijna flauwval van de pijn. Maar ………………… als ik eenmaal door die eerste waterstralen op de open wondjes heen ben ………. dan is douchen heerlijk. Daarna droog ik mezelf af ……. nou ja niet helemaal, ik dep mezelf af en hup op naar de verbanddoos/kast. Nu het laatste jaar gaat het met verbinden goed. Niet alle plekken zijn te verbinden want plakken mag allang niet meer maar ik red me redelijk. Gelukkig is het verbinden van de wonden niet meer zo dat uiteindelijk de blaar weg is en de plek om de wond heen door de pleisters open ligt waardoor en nog meer verbonden dient te worden.

Nee, ik ga voorzichtiger doen ………………… ik ga voortaan voorzichtig zeggen dat ze maar eens op deze ‘site’ moeten gaan kijken en dat ik ze na het lezen van de diverse logs graag nog een keertje wil spreken.

Maar verder ……………. verder gaat het goed met mij.

One of the most difficult things I think is when people tell me you must be more careful ……… Djeezzzz, how many times do I have to tell I’m careful enough, I’m getting blisters from nothing. Sometimes I walk too long, sometimes somebody bumps into me, mostly ……… I really don’t know why there is a blister. The itching ……….. pppppfttttttttttttt is sometimes so bad that I don’t know how te get to sleep without scratching, even softly rubbing gives a blister. Then there is the showering ……….. sometimes it’s easy, sometimes I almost faint. But ………. once the water has run over the wounds …………… showering is delightful. After that I carefully pat my body and then of I go to my dressing material. Not all the spots can be bandaged but I am better of than a year ago.

No, I’m going to be careful ……………….. from now on I’m telling people carefully they ‘must’ read this ‘site’ and when they have done that I will talk to them again.

But for now ………………………. for now I’m doing fine.

Met dank aan Maaike (mijn persoonlijke troetelmuts).

Er is een nieuw adres, lekker makkelijk te onthouden.

www.ebagroup.tk

Lekker makkelijk zo. Dank lief vriendinnetje ben blij dat jij zo handig bent.

With special thanks to Maaike.

There is a new address for this web log, its easy to remember

www.ebagroup.tk

Thanks dear friend, I’m glad your a nerd.

De ziekte EBA is uitermate zeldzaam. Volgens de statistieken heeft 1 op de 4 miljoen mensen EBA. Dan zou je toch denken dat er nu 4 mensen in Nederland zijn met EBA. Maar helaas heb ik ze nog niet gevonden. Al 15 jaar ploeter ik in de hoop lotgenoten te vinden of om meer informatie te verkrijgen. Maar zelfs met de schijnbare oneindigheid van het wereld wijde web is er niet echt veel nieuws te vinden over EBA.

Sinds een paar maanden heb ik e-mail contact met Jenny. Een vrouw in Australië die sinds 2 en een half jaar de diagnose EBA heeft. We mailen onze bevindingen heen en weer.

Vorig jaar april kwam ik in contact met José, een verpleegkundige in het AZG die gespecialiseerd is in blaarziekten (o.a. het verbinden van kinderen met EB (een erfelijke vorm). José haar input bracht een wereld van verschil voor mij. Waar de ‘gewone’ dermatologen geen raad mee wisten (en dat is ‘gewone’ praktische hulp) daar wist José wel raad mee. Ik heb intussen bijna een kast vol met de meest prachtige verbandmiddelen. Met iedere vraag kan ik (meestal via de mail) terecht bij José, ze is mijn reddende engel. De ellende van chirurgische pleisters waar je huid aan vast blijft plakken, behoort bij mij tot het verleden. Dus de blaren die ik nu heb worden niet verergerd door het plakgedeelte van de plakkertjes van pleisters ed. Maar sinds een jaar worden de wonden en blaren ‘in de watten’ gelegd met de zulke mooie en zachte verbandmiddelen, gaasjes, badderspul etc. (ik klink trots geloof ik, maar dat is om aan te geven hoe belangrijk de juiste middelen zijn).

Ondanks het contact met Jenny en José wil ik heel erg graag in contact komen met mensen die EBA hebben of mensen die geïnteresseerd zijn in EBA. Dus …………….. kom maar op met die reacties.

The disease EBA is rare. According to the statistics there must be 1 in 4 million people with EBA. So there must be 4 people in the Netherlands with EBA. But I didn’t find them. For over 15 years I am trying to get in touch with fellow-sufferers and find more information about EBA. But even in the infinity of the world wide web there is not much news about EBA.

Since a few month I have e-mail contact with Jenny. A woman who lives in Australia and was diagnosted EBA two and a half year ago. We write our story to each other.

Last year I met José. Nurse practitioner in Groningen (AZG) The input of José was for me what I needed. The ‘normal’ dermatologist didn’t know what to do about my questions (who were always practical over the bandage of the wounds) but José had (almost) all the anwers for me. Most of the time we have e-mail contact and she takes care over the prescriptions. Meanwhile I have the most fantastic bandage (non-adhesive) there is. Therefor the blisters en wounds don’t ‘grow’ because of the adhesive of most plaster.

Despite the contact with Jenny en José I am looking for more people with the disease EBA or people who are interested in EBA.
So ……………………………. come on with your reactions.

Vandaag druk geweest met de uitleg van wat EBA nu eigenlijk is. Het valt niet mee zo in twee talen deze uitleg te geven. Zeker niet omdat er op het wereld wijde web zo weinig over te vinden is. Maar ……. ik ben er (samen met Tjo) best wel in gelukt om er een duidelijk ‘verhaal’ van te maken.
Nu maar hopen dat degene die hier komen lezen het ook snappen.

Today I was busy with the explanation of EBA. It’s very difficult to do this in two languages. Also because the world wide web doesn’t have that much information over EBA. But I hope it has become a clear story.
Now I hope that the readers understand what I mean too.

Wat is EBA …

EBA (Epidermolysis Bullosa Acquisita) is een zeldzame huidziekte waarbij de huid als niet-lichaams-eigen wordt gezien (auto immuun). Het tast ook de slijmvliezen aan. De huid is heel teer en er ontstaan snel blaren, doordat antistoffen (Immunoglobine G) het bindweefsel van de huid (collageen type VII – ankerfibrillen die de overgang tussen het basaal membraan en collageen vezels vormen) aanvallen. De huidlagen hechten daardoor niet goed aan elkaar.

Al door de lichtste wrijving kan de huid beschadigen: bij gewone dagelijkse handelingen of zelfs al door het dragen van kleding. Er kunnen dan grote, met vloeistof gevulde blaren ontstaan. Bij lichte vormen van de aandoening genezen de blaren zonder dat blijvende schade aan de huid ontstaat. Bij ernstiger vormen blijven littekens achter nadat de blaren zijn genezen. Hierdoor ontstaat blijvende schade aan de huid en de omringende structuren. Periodes met ernstige blaarvorming en jeuk wisselen zich af met relatief rustige periodes. De chronische ontstekingen, blaren, kleine wondjes en littekens zijn hinderlijk en pijnlijk bij de normale activiteiten en functioneren van de EBA-patient tijdens de dagelijkse bezigheden.

Veel patienten hebben moeite met het vinden van de juiste schoenen en kleding. Wat kan je wel of niet dragen zonder dat het je huid beschadigd. Soms draagt de patient handschoenen die bescherming bieden tijdens zijn/haar normale dagelijkse activiteiten. Soms is ook zonlicht niet te verdragen. De meest patienten moeten daarom kleding dragen met lange mouwen en lange broeken, zelfs bij een hittegolf.
Veel van de dagelijkse energie van de EBA-patient gaat naar het voorkomen van blaren en hoe nieuwe pijnlijke blaren te behandelen. Ze zijn dagelijks bezig met het zoeken naar verbandmiddelen die niet plakken en naar zalven die er gebruikt kunnen worden op de nieuwe wonden.

EBA is chonisch, geeft beperkingen in het dagelijks leven, is moeilijk te behandelen en een juiste diagnose is vaak moeilijk te stellen. Er is zo weinig bekend over EBA dat het soms jaren kan duren voor een patient te horen krijgt dat hij EBA heeft.

EBA is een ziekte die vele varianten kent en die van patient tot patient kan verschillen. Er zijn wel mogelijkheden om EBA te behandelen, echter wat bij de ene patient wel helpt hoeft bij de andere patient niet te helpen.
Op dit moment zijn er geen behandelmethodes voor EBA en is er geen kans op genezing.
Net zoals andere vormen van auto-immuun ziektes is er een kans dat de ziekte verdwijnt net zo mysterieus als hij is ontstaan.
Er is altijd die hoop, maar helaas, het lijkt niet zo vaak te gebeuren.

About EBA…

EBA (Epidermolysis Bullosa Acquisita) is a rare autoimmune blistering and fragile skin disorder which can also affect the mucous membranes. It is characterized by the presence of IgG autoantibodies which target type VII collagen — the major anchoring component that connects the basement membrane onto the dermal structures. This is why the blistering occurs.

Painful injury can occur from minor friction or shearing action upon the skin as well as from even the most minor trauma. Rashes and itching are also common problems associated with this disease. The chronic inflammation, blistering, minor trauma injuries, and resulting scars can severely impair or hinder the normal activity and functioning of the EBA patient on a daily basis.

Many patients have trouble finding shoes or clothing which can be worn comfortably without causing a friction injury. Some must resort to wearing uncomfortable protective gloves in order to prevent injury while doing everyday activities. Some patients cannot tolerate normal, everyday exposure to sunlight. They sometimes have to wear long sleeves or long pants for protection from injuries or the sun, even in the hottest weather. They can have problems with rashes and itching after becoming too hot and sweaty. Much of an EBA patient’s energy and thought processes go toward devising precautionary methods to prevent the many painful new injuries that can occur on a daily basis. The patients are continually trying to find adhesive-free bandage materials or the right soothing ointments to use after an injury has occurred.

EBA is chronic, disabling, difficult to treat, and is often misdiagnosed or misunderstood. There is so little known about EBA that it can sometimes take years for patients to get a proper diagnosis. (At this time, the ELISA test seems to be the most reliable test to confirm EBA.)

EBA is a disorder which involves many variables and each case can be a bit different from one patient to the next. There are many approaches for treating EBA, but what helps one patient may not be the answer for another. At this time, the triggers for EBA are unknown and there is no known cure. As with most forms of autoimmune disease, there is a possibility of remission and it can disappear as mysteriously as it began. There is always that hope, but unfortunately, this does not seem to happen often.

Vanavond een website gevonden van een groep die zich EBAers noemt, verblijfplaats ergens in Amerika. Al een maand eerder had ik deze groep gevonden en gemaild maar tot op heden niets ontvangen. Vanavond staan ze echter op het wereldwijdeweb met een iets andere naam en met een ander e-mailadres. Ik heb een nieuwe mail gestuurd in de hoop dat ik mij kan aanmelden bij deze groep. Misschien is deze weblog dan ook meteen wel weer overbodig geworden.

Het maken van een weglog is best wel lastig merk ik. Ben al twee avonden druk met het veranderen van de kleurtjes overal bij en omheen. Het logo had ik sneller ontworpen dan de rest. Ik ben best tevreden over de uitstraling ik hoop dat de lezer (als die gaan komen) het ook mooi vinden. En anders …………… kan ik iig iedere keer met genoegen tikken en lezen in mijn eigen blog.

Tonight I have found a website of a group called EBAers, they reside in Amerika. A month ago I found this group and I send them a mail but I didn’t here anything ……… they changed there website and e-mailaddress so I send them a new mail so I hope I can join them. Maybe this weblog is at the same time no longer necessary.

The making of a weblog is rather difficult. For the last two nights I have been busy changing colours and changing fonts. The design of the logo was easy but the rest isn’t. But now I’m satisfied and I hope that other readers (if they will come) are satisfied too. And if they don’t come ……….. then I can write en read with pleassure in my own blog.

Vandaag is de eerste keer dat ik op mijn nieuwe log schrijf. Spannend maar wel leuk.
Ik hoop dat ik meer mensen ga vinden met EBA en dat wij met elkaar een manier kunnen vinden om met deze ziekte om te gaan. Verder hoop ik vrienden/vriendinnen te ontmoeten die de ziekte niet hebben maar wel willen weten hoe het nu gaat.

Ach ik zie wel. Vandaag is iig een begin gemaakt ……..

Today is the first time I will write in my new weblog. It’s exciting.
I hope I will find more people with EBA and that this wil be a way in to help each other in any way we can.
AND I hope to meet friends here witch are interested in my (our) disease and who want to know how it is to live with EBA.

Well, I will see. Today is a beginning …………….