Wat is EBA …

EBA (Epidermolysis Bullosa Acquisita) is een zeldzame huidziekte waarbij de huid als niet-lichaams-eigen wordt gezien (auto immuun). Het tast ook de slijmvliezen aan. De huid is heel teer en er ontstaan snel blaren, doordat antistoffen (Immunoglobine G) het bindweefsel van de huid (collageen type VII – ankerfibrillen die de overgang tussen het basaal membraan en collageen vezels vormen) aanvallen. De huidlagen hechten daardoor niet goed aan elkaar.

Al door de lichtste wrijving kan de huid beschadigen: bij gewone dagelijkse handelingen of zelfs al door het dragen van kleding. Er kunnen dan grote, met vloeistof gevulde blaren ontstaan. Bij lichte vormen van de aandoening genezen de blaren zonder dat blijvende schade aan de huid ontstaat. Bij ernstiger vormen blijven littekens achter nadat de blaren zijn genezen. Hierdoor ontstaat blijvende schade aan de huid en de omringende structuren. Periodes met ernstige blaarvorming en jeuk wisselen zich af met relatief rustige periodes. De chronische ontstekingen, blaren, kleine wondjes en littekens zijn hinderlijk en pijnlijk bij de normale activiteiten en functioneren van de EBA-patient tijdens de dagelijkse bezigheden.

Veel patienten hebben moeite met het vinden van de juiste schoenen en kleding. Wat kan je wel of niet dragen zonder dat het je huid beschadigd. Soms draagt de patient handschoenen die bescherming bieden tijdens zijn/haar normale dagelijkse activiteiten. Soms is ook zonlicht niet te verdragen. De meest patienten moeten daarom kleding dragen met lange mouwen en lange broeken, zelfs bij een hittegolf.
Veel van de dagelijkse energie van de EBA-patient gaat naar het voorkomen van blaren en hoe nieuwe pijnlijke blaren te behandelen. Ze zijn dagelijks bezig met het zoeken naar verbandmiddelen die niet plakken en naar zalven die er gebruikt kunnen worden op de nieuwe wonden.

EBA is chonisch, geeft beperkingen in het dagelijks leven, is moeilijk te behandelen en een juiste diagnose is vaak moeilijk te stellen. Er is zo weinig bekend over EBA dat het soms jaren kan duren voor een patient te horen krijgt dat hij EBA heeft.

EBA is een ziekte die vele varianten kent en die van patient tot patient kan verschillen. Er zijn wel mogelijkheden om EBA te behandelen, echter wat bij de ene patient wel helpt hoeft bij de andere patient niet te helpen.
Op dit moment zijn er geen behandelmethodes voor EBA en is er geen kans op genezing.
Net zoals andere vormen van auto-immuun ziektes is er een kans dat de ziekte verdwijnt net zo mysterieus als hij is ontstaan.
Er is altijd die hoop, maar helaas, het lijkt niet zo vaak te gebeuren.

About EBA…

EBA (Epidermolysis Bullosa Acquisita) is a rare autoimmune blistering and fragile skin disorder which can also affect the mucous membranes. It is characterized by the presence of IgG autoantibodies which target type VII collagen — the major anchoring component that connects the basement membrane onto the dermal structures. This is why the blistering occurs.

Painful injury can occur from minor friction or shearing action upon the skin as well as from even the most minor trauma. Rashes and itching are also common problems associated with this disease. The chronic inflammation, blistering, minor trauma injuries, and resulting scars can severely impair or hinder the normal activity and functioning of the EBA patient on a daily basis.

Many patients have trouble finding shoes or clothing which can be worn comfortably without causing a friction injury. Some must resort to wearing uncomfortable protective gloves in order to prevent injury while doing everyday activities. Some patients cannot tolerate normal, everyday exposure to sunlight. They sometimes have to wear long sleeves or long pants for protection from injuries or the sun, even in the hottest weather. They can have problems with rashes and itching after becoming too hot and sweaty. Much of an EBA patient’s energy and thought processes go toward devising precautionary methods to prevent the many painful new injuries that can occur on a daily basis. The patients are continually trying to find adhesive-free bandage materials or the right soothing ointments to use after an injury has occurred.

EBA is chronic, disabling, difficult to treat, and is often misdiagnosed or misunderstood. There is so little known about EBA that it can sometimes take years for patients to get a proper diagnosis. (At this time, the ELISA test seems to be the most reliable test to confirm EBA.)

EBA is a disorder which involves many variables and each case can be a bit different from one patient to the next. There are many approaches for treating EBA, but what helps one patient may not be the answer for another. At this time, the triggers for EBA are unknown and there is no known cure. As with most forms of autoimmune disease, there is a possibility of remission and it can disappear as mysteriously as it began. There is always that hope, but unfortunately, this does not seem to happen often.